李先生想参加女儿的婚礼

想和老伴儿一起去旅行

以后还想接小孙子放学

但是，现在一切的期待都被搁浅了

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年过60岁的李先生近半年开始咳嗽，走两步就觉得气喘。吃药、打针都不除根，缓和几天就又加重。

这两天李先生又出现了呼吸困难的情况，便住了医院。“看着父亲每天咳嗽，真的很痛苦，我们也很焦虑，有一度我们甚至怀疑是肺癌，这次住院确诊为特发性肺纤维化(IPF)，我们才放心。”李先生的女儿说。

中华医学会呼吸病学分会间质性肺病学组组长代华平教授向记者介绍：“其实，很多特发性肺纤维化患者像李大爷这样，由于疾病症状不特异，容易导致误诊，造成病情延误。而且很多患者及家属认为特发性肺纤维化(IPF)是小事儿，其实它对患者生命造成的威胁不亚于肺癌，一定要引起重视，尽早治疗。”

不是癌症的癌症：

首诊时近一半患者被误诊，死亡率高

特发性肺纤维化(IPF)是一种不常见却严重的致命性肺部疾病，它会使肺容积缩小，形成永久性肺纤维化疤痕，导致缺氧并且肺功能不可逆性地持续衰退。由于患者肺部组织呈蜂巢状，被形象地称为“蜂窝肺”或“丝瓜筋肺”。

研究表明，近一半患者在确诊后的2-3年内死亡，5年生存率可低于30% ，比子宫癌、乳腺癌、结肠癌等大多数癌症的生存率都低，因此又被称为“不是癌症的癌症”。

今年的9月14日-22日是IPF世界周，代华平教授指出：“特发性肺纤维化(IPF)近年来在临床并不十分少见，但由于绝大多数患者早期症状不明显，漏诊和延误诊断现象普遍，超过50%的患者首诊时被误诊为肺炎、肺结核、慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺病，耽误了宝贵的早期诊治时间。我们希望通过IPF世界周这个契机，让更多大众了解到这一严重的肺部疾病。”

早诊早治：

高分辨率CT(HRCT)扫描，诊断的关键步骤

代教授介绍，特发性肺纤维化(IPF)多发于50岁以上的人群，且男性多于女性，常见的症状包括没有痰的干咳、运动或劳累后的呼吸困难, 随着病情发展，必须要吸氧才能维持日常活动，生活质量很低。

在特发性肺纤维化(IPF)病情发展过程中，不同患者疾病进展情况有很大差异：

• 大多数患者病情进展比较缓慢，在几年之内病情较为稳定；

• 而部分患者进展会比较迅速，少部分患者经历一次或几次急性加重，会突然出现严重的咳嗽和呼吸困难而使病情急转直下，出现呼吸衰竭，甚至发生生命危险。

因此，代教授建议，50岁以上的人群当出现呼吸困难、刺激性干咳，或伴手指末端形状发生变化(杵状指)、皮肤发青(称为发绀)等征象的疑似患者，应尽早到大型三甲医院呼吸与危重症医学科，或者间质性肺疾病诊疗中心(中国医科大学附属第一医院、中日友好医院、北京协和医院、南京鼓楼医院、上海市肺科医院、四川大学华西医院、广州医科大学附属第一医院等)就诊，目前高分辨率CT(HRCT)检查是确诊IPF的必要手段。

抗纤维化药物治疗，有效延缓肺功能下降

相关数据显示，即使是早期的特发性肺纤维化患者，如果没有及时接受治疗，也会发生肺功能不可逆下降，而抗纤维化治疗可以减少大约50%的肺功能下降^[1]，同时可使疾病进展风险减少40% ，进而改善患者生活质量。

“尽管特发性肺纤维化尚无法治愈，但若能够尽早确诊并接受规范化的抗纤维化治疗，可有效延缓患者的疾病进程，减缓肺功能下降。以新型的靶向抗纤维化药物尼达尼布为例，它能够有效延缓疾病进展，在疾病稳定期使用，能有效降低急性加重风险，进而改善患者的长远预后。所以，患者确诊后尽早使用抗纤维化治疗尤为重要。”代华平教授强调。

专家呼吁尽快纳入医保

目前，我国确诊的IPF患者抗肺纤维化治疗药物的使用比例非常低，发生急性加重风险高。究其原因，一方面与普通医生对IPF规范用药的知晓度相对较低，另一方面也与新型抗纤维化药物治疗费用高和受限于医保准入息息相关。为此，代教授也呼吁尽快将疗效明确的靶向治疗创新药纳入医保，使更多患者有药可医。

保持良好的生活习惯

除了药物治疗外，对于特发性肺纤维化患者来说，保持良好的生活习惯也非常重要。注意尽早戒烟，远离密集人群，拥抱大自然，尽量待在空气清新的环境。在换季流感季节要意保暖，建议打流感疫苗、肺炎疫苗增强抵抗力。(来源：生命时报)