两周前，一位41岁的女士被家里人搀扶着来到了风湿科门诊，说她最近两个月四肢没有力气，蹲起困难，同时患者眼睑部出现紫红色皮疹，胸闷气急，经检查后发现患者肌酶升高，肌电图有肌源性损害，并有肺部间质性病变，诊断皮肌炎。经激素抗炎及免疫抑制治疗后患者肌酶恢复，肌力缓解，同时肺部间质性病变病情平稳，未再加重。
那么，什么是皮肌炎？
皮肌炎是一种罕见疾病，是一种以皮肤、肌肉损害为突出表现的自身免疫性结缔组织病。
以受累皮肤(面颈部、眼周等部位〕淡紫红色水肿性红斑，肌痛、肌无力等为主要临床特征。
病变也可累及全身其他脏器，只侵犯肌肉而无皮肤损害者，称为多发性肌炎。
患病率为每10万人中5～11例
皮肌炎具有双峰年龄分布5～15岁和45～65岁(青少年和成人皮肌炎)，大体上女性与男性的比例约为2:1，部分病例与其它风湿病或恶性肿瘤并发。
皮肌炎有哪些表现？
皮肌炎与多发性肌炎均为特发性炎症性疾病，表现为肌无力、肌痛和肌萎缩，有皮肤损害者称皮肌炎；无皮肤损害者为多发性肌炎。
皮肌炎皮肤特征多见于眼睑紫红斑，以及颈部肩背前胸(领口v字区)皮肤毛细血管扩张，色素沉着，皮肤脱屑。全身疲倦，发热，全身不适，厌食，体重减轻，四肢近端肌群进行性肌无力。
颈部肌肉受累时头下垂，咽部食道肌肉受累时吞咽困难及声音嘶哑，后期发展至肌肉萎缩，甚至部分患者伴有心肺肾等脏器损害，有的患者有多汗，感觉异常，关节痛等表现。
1/4患者合并恶性肿瘤，常见有乳腺癌、肺癌等。
皮肌炎如何诊断？
临床主要表现为特征性皮肤损害，如眼睑及周围的紫红色浮肿性红斑，及手指伸侧鳞屑性红斑，或四肢躯干红斑。肌力降低，肌压痛及硬结，动作迟缓及四肢近端明显肌萎缩。
实验室检查提示 血清肌酸磷酸激酶、醛缩酶、乳酸脱氢酶、转氨酶等值升高，肌炎抗体谱阳性，肌电图、磁共振、及肌肉活检显示肌炎存在。
临床和影像学检查（如胸部、腹部和骨盆的计算机断层扫描成像或全身正电子发射断层扫描成像）来排查恶性肿瘤。
皮肌炎有哪些治疗方法？
免疫抑制药物。
起始用高剂量激素，随后进行维持治疗，同时长期应用能减少激素使用的药物，如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢素、利妥昔单抗或环磷酰胺等。
物理治疗、评估吞咽功能、预防误吸和深静脉血栓形成。
辅助药物包括质子泵抑制剂或H2受体阻滞剂、钙补充剂和维生素D补充剂可对抗激素的副作用。镇痛药可用来缓解疼痛或肌肉压痛。
评估和管理皮肌炎的其他表现，如皮下钙化、雷诺现象、心脏传导障碍/心肌病、间质性肺炎、关节炎、肠动力障碍和溃疡/穿孔、肠道积气和直肠失禁。
皮肌炎患者日常应注意什么？
暴露于紫外线而引发或恶化，因此避免日晒和应用防晒霜是必需的。
急性期的患者可以选择在床上的被动运动，比如被动的运动关节、肌肉，来维持关节活动度和肌肉的功能，以不损伤再生肌纤维为目的。
如患者处于恢复期或炎症不严重的时期，可以选用一些适当的轻度活动，根据肌力的情况逐渐增加活动量，不要过度劳累。可以做一些适当的有氧运动、如慢跑、游泳、瑜伽等。
转自微信公众号“风湿免疫刘炬名医工作室”
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（生命活水医疗集团）
